耳朵肿成“招风耳”，竟是体内小肉团在作怪

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撰文：Original

今年初春，上海某医院来了一位特殊的中年女性患者。她指着自己通红的耳朵苦恼地说：“医生，我这耳朵又肿又痛一个月了，像被蜜蜂蜇过似的，吃消炎药也不见好。”更令她不安的是，最近双手关节也开始隐痛，偶尔还感到胸口发闷。

医生仔细检查发现，患者双侧耳廓异常红肿发热，触感坚硬，轻轻按压就引发疼痛。奇怪的是，耳垂却完全正常，仿佛一道无形的边界将病变挡在外面。随后的胸部CT扫描更揭示惊人发现：双肺散布着多个“雪花样”结节，纵隔淋巴结也明显肿。

这位患者遭遇的，正是医学上“最会伪装”的疾病之一——结节病。它擅长模仿多种疾病，却又在某些细节上“露出马脚”。

病例速递[1]

个人信息：女性，40岁

现病史：耳部肿胀压痛1个月病史，伴手掌和手指疼痛，以及轻度胸闷。无慢性感染史或职业暴露史。

体格检查：双耳廓坚实、结节样肿胀，伴红斑、压痛和温暖感。双手掌指关节和指关节双侧均压痛。听觉和前庭功能评估未见异常。心脏和呼吸系统检查未闻及杂音、奔马律或异常呼吸音。

实验室检查：结核菌素皮内试验和T－spot检验均阴性。胸部CT扫描显示多发性肺结节和双侧纵膈淋巴结病变。患者拒绝进行耳部组织活检。

图1：患者CT扫描结果

病例分析

鉴别诊断包括复发性多软骨炎、结核性淋巴结炎、矽肺和结节病。

1.复发性多软骨炎

典型表现：可影响耳、鼻、呼吸道和胸壁等部位，但很少累及肺部。

2. 结核性淋巴结炎

典型表现：常伴结核菌素试验或T-spot阳性，影像学检查通常显示单侧肺门淋巴结肿大。

3.矽肺

典型表现：咳嗽、咳痰、胸闷和气短，常有职业暴露史。矽肺的CT表现通常显示胸膜下和中心小叶微结节，以及团块状纵隔淋巴结病变。经典矽肺通常不累及支气管血管束和小叶间隔。组织学上，矽肺以硅结节为特征。

4.结节病

典型表现：通常表现为肺部症状，如胸闷、咳嗽和咳痰，可能伴有肺外表现（如皮肤、软骨或关节受累），组织病理学显示非干酪样肉芽肿。虽然血清血管紧张素转换酶和钙水平升高支持结节病诊断，但这些生物标志物并不特异于结节病。约55%的结节病患者血清血管紧张素转换酶水平升高，而约6%的结节病患者出现高钙血症。

结合临床表现、影像学特征及排除性分析，高度怀疑肺结节病伴耳软骨及关节受累。确诊需依赖组织病理学（如耳部或淋巴结活检），但患者拒绝进一步检查。

结节病的特征

结节病是一种特发性肉芽肿性多系统性疾病，其特征为存在融合性、非坏死性及非干酪样肉芽肿。结节病可累及多个系统，涉及多种器官和组织。肺部是最常见的受累部位，其次为淋巴结、皮肤、肝脏、眼睛、心脏，甚至中枢神经系统[2]。结节病的年发病率因地理区域不同而异，范围为每10万人中1至15例[3]。结节病通常在50岁以下的成年人中发病。大约70%的病例出现在25至40岁之间。在初次就诊时，30%—53%的结节病患者会出现呼吸道症状，其中咳嗽发生率为27%—53%，呼吸困难发生率为18%—51%，胸痛发生率为9%—23%。慢性呼吸困难在诊断延迟的患者中最为常见，例如在10%被诊断为结节病相关肺纤维化的患者中。双侧肺门淋巴结肿大（最常见的是纵隔淋巴结肿大）和主要见于上叶的淋巴周围型肺结节是最典型的影像学表现[4]。大约10%—15%的患者存在有症状的特定耳鼻喉科受累情况，具体包括：喉部受累（0.5%—1.4%）、大唾液腺受累（包括Heerfordt综合征和Mikulicz综合征，占比5%—10%），以及鼻部和鼻窦受累（1%—4%）[5]，耳部受累情况最罕见。2019年美国Samuel[6]同样发现了一例耳部受累的结节病患者，该患者左耳外耳道有溃疡性皮肤病变，右耳则表现为形态截然不同的耳廓及耳前隆起性皮肤病变，两处病变均无压痛或瘙痒感。胸部CT显示多发性钙化肺门淋巴结及外淋巴分布的微结节。

结节病的治疗策略

结节病的治疗原则是抑制肉芽肿性炎症，从而延缓疾病进展为纤维化并破坏器官功能 [7]。超过一半的结节病患者会自发缓解或一直无症状，而另一半会经历慢性病程。目前，结节病的治疗旨在实现两个主要目标：首先，降低与这种情况相关的发病率和死亡风险;其次，提高生活质量，特别是在减轻症状严重程度和减缓疾病导致的身体功能下降的进展方面。对于有明显器官功能障碍症状或倾向的患者，必须及时治疗。

结节病的主要治疗方法为口服糖皮质激素，对于难治性病例，可使用甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂等其他免疫抑制剂。两个病例治疗方案均使用了糖皮质激素和甲氨蝶呤进行治疗。目前，用于治疗结节病的药物尚未通过大规模随机对照试验（RCT）进行严格调查，治疗方案可能仍存在缺陷。有研究总结了目前结节病的阶梯式治疗方案（见表1） [8]。

表1：结节病的阶梯式治疗方案

注：也有研究表明甲氨蝶呤不劣于糖皮质激素治疗，详情请戳https://mp.weixin.qq.com/s/akdPSw-li0I_Y9EZw5zJ-Q

参考文献：

[1]Jia C, Lin W, Yin H, et al. Auricular swelling and tenderness with multiple pulmonary nodules[J]. bmj, 2025, 389.

[2]Neves FS, Pereira IA, Sztajnbok F, Neto NSR. Sarcoidosis: a general overview. Adv Rheumatol. 2024;64(1):57. 10.1186/s42358-024-00381-z.

[3]Cozier YC, Arkema EV. Epidemiology of Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2024;45(1):1–13. 10.1016/j.ccm.2023.06.004.

[4]Jeny F., Bernaudin J.-F., Cohen Aubart F., Brillet P.-Y., Bouvry D., Nunes H., Valeyre D. Diagnosis Issues in Sarcoidosis. Respir. Med. Res. 2020;77:37–45. doi: 10.1016/j.resmer.2019.09.002.

[5]Lawson W., Jiang N., Cheng J. Sinonasal Sarcoidosis: A New System of Classification Acting as a Guide to Diagnosis and Treatment. Am. J. Rhinol. Allergy. 2014;28:317–322. doi: 10.2500/ajra.2014.28.4061.

[6]Jones SE, Pollak N. Variability of Sarcoid Skin Manifestations Is Illustrated in a Patient With Multiple Concurrent Pinna Lesions. Ear Nose Throat J. 2021 Jul;100(6):409-410. doi: 10.1177/0145561319871227.

[7]Judson MA. The treatment of sarcoidosis: translating the European respiratory guidelines into clinical practice. Curr Opin Pulm Med. 2022;28(5):451–60. 10.1097/mcp.0000000000000896.

[8]Xu D, Tao X, Fan Y, Teng Y. Sarcoidosis: Molecular mechanisms and therapeutic strategies. Mol Biomed. 2025 Feb 5;6(1):6. doi: 10.1186/s43556-025-00244-z.

本文来源：医学界风湿免疫频道

责任编辑：大晨

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