57岁女性反复吞咽困难5年，这种罕见食管狭窄病因你想到了吗？｜病例学习

病例介绍

患者女性，57岁，因“反复吞咽痛和吞咽困难约5年”就诊于消化科。患者同时主诉存在5年口腔疼痛及多发性慢性口腔溃疡病史，于当地医院未经活检即经验性诊断为扁平苔藓，并接受间歇性类固醇治疗。

近5年间，患者共行3次上消化道内镜检查，均提示食管上段轻度狭窄伴糜烂或红斑。组织病理学检查主要提示炎症。患者曾接受幽门螺杆菌根除治疗，并服用质子泵抑制剂，但症状持续存在。体格检查除轻度口腔糜烂外无特殊发现，皮肤完好，未见明显皮损。

于本院再次行上消化道内镜检查，见食管近段三分之一处黏膜呈白色伴轻度狭窄（图1A–B）。取出活检钳时观察到黏膜剥脱（图1C）。

图1A-C （A-B）内镜检查示食管近端狭窄伴黏膜发白（A距门齿15cm；B距门齿16-25cm）；（C）食管黏膜剥脱

血清桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）和3（Dsg3）抗体检测均为阴性。血清抗BP180及抗BP230抗体酶联免疫吸附试验（ELISA）亦为阴性。

对食管黏膜进行组织病理学检查（图1D）及直接免疫荧光法（DIF）检测（图1E）。

图1D-E （D）食管粘膜组织病理学检查示浅表剥脱性食管炎，内部可见棘层松解细胞；（E）DIF图像示IgG沿基底膜带呈强线性沉积

患者最可能的诊断是什么？

临床诊治

食管粘膜组织病理学检查显示为浅表剥脱性食管炎，内部可见棘层松解细胞（图1D）。食管黏膜DIF检测显示，IgG沿基底膜带呈强线性沉积（图1E）。诊断为黏膜性类天疱疮（MMP）伴食管受累，遂予口服泼尼松逐渐减量联合吗替麦考酚酯。

治疗6个月后，患者的临床症状及内镜下表现均显著改善（图2），口腔溃疡亦随之好转。

图2 治疗6个月后食管内镜图像；（A）未见狭窄及白色黏膜（距门齿15cm处）；（B）食管狭窄及黏膜状况改善（距门齿16-25cm处）

病例讨论

MMP是一种慢性自身免疫性表皮下水疱病，易累及黏膜。MMP最常见的受累部位为口腔，食管受累相对少见（发生率4%–11%），据报道平均诊断延迟时间长达70个月。本例患者历经5年才得以确诊。

吞咽困难是最常见的症状。食管MMP的典型内镜下特征包括活检时黏膜剥脱、常需行扩张治疗的狭窄，以及病变多见于食管上段。MMP组织病理表现为表皮下水疱，部分患者血清中有循环抗黏膜和基底膜带抗体IgG或IgA，皮肤或黏膜直接免疫荧光可有IgG、IgA和/或补体C3在基底膜带线状沉积。

结合患者的临床表现、组织病理及免疫荧光结果，诊断为MMP伴食管受累。MMP是一种进展性、毁损性疾病，早期干预至关重要，治疗目标是改善预后并延缓器官畸形。轻症患者仅需要局部外用糖皮质激素或者系统服用最低剂量的氨苯砜/泼尼松，严重患者在系统使用糖皮质激素的基础上合并使用免疫抑制剂。

由于累及食管的MMP被定义为重症MMP，其治疗需采用系统性免疫抑制方案。本例患者予口服泼尼松逐渐减量联合吗替麦考酚酯治疗后，临床症状、内镜下表现及口腔溃疡均得到显著改善。

参考文献：

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