胸腺瘤-机会感染-免疫缺陷-Good综合征
发布时间：2025-06-25 10:14 浏览量：2
病例问题
患者男性，43岁，腹泻8月余。患者腹泻4~5次/d，水样便，无黏液脓血，无黑便、血便，无里急后重。既往12年前就诊外院体检发现纵隔占位，手术切除证实为胸腺瘤AB型。此后多次因“肺部感染”就诊外院治疗。入院后体格检查：消瘦，BMI为14.68 kg/m 2，全身浅表淋巴结无肿大，双肺可闻及散在湿性啰音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾无肿大，肠鸣音活跃。辅助检查：粪便常规、细菌培养和寄生虫检测均阴性。人类免疫缺陷病毒（HIV）、单纯疱疹病毒（HSV）、弓形虫抗体、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、风疹病毒、结核杆菌斑点试验（T-SPOT）检测均阴性。生化提示白蛋白及球蛋白降低，免疫球蛋白G、A、M降低（1.09 g/L，、
病例分析
Good综合征（胸腺瘤相关免疫缺陷病）
诊断依据
1 胸腺瘤病史
12年前确诊胸腺瘤AB型。
2 免疫缺陷表现
体液免疫缺陷：免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）显著降低，浆细胞减少（肠镜病理显示固有层浆细胞缺失）。
细胞免疫缺陷：T淋巴细胞计数降低，CD4+/CD8+比值倒置，B淋巴细胞减少。
反复感染：多次肺部感染（CT示双肺多发炎症），可能合并机会性感染。
3 胃肠道病变
慢性腹泻（水样便）也符合免疫缺陷相关肠病特征。
4 其他特征
无HIV感染或其他继发性免疫缺陷病因（如自身免疫病、淋巴瘤）。
鉴别诊断
1 普通变异型免疫缺陷病
2 炎症性肠病
3 机会性感染（如CMV、艰难梭菌）
4 HIV/AIDS
病例图片
对比和分析三种不同的免疫缺陷疾病：普通变异性免疫缺陷病（CVID）、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）和Good综合征（GS）。
2025-06-25（第2841次笔记）